Муковисцидоз (кистозный фиброз) представляет собой врожденное заболевание, которое проявляется нарушением секреторной функции желез, а также тяжелыми функциональными расстройствами пищеварительной и дыхательной систем. Нарушения внутренних органов при муковисцидозе возникают уже на внутриутробном этапе развития и затрагивают потовые и слюнные железы, поджелудочную железу, бронхолегочные структуры и кишечник. Процесс имеет хроническое течение и требует постоянного медицинского контроля.
Причины и симптомы муковисцидоза
Причиной заболевания является генная мутация, вследствие которой нарушается строение особого белка. Он отвечает за обменные процессы в эпителии, выстилающем многие внутренние органы, в том числе и бронхолегочную систему. При этом происходит изменение физико-химических характеристик секрета экзокринных желез: он становится густым, вязким и плохо выводится из протоков желез. Это ведет к расширению железистых выводных протоков, образованию кист, застойным явлениям, хроническому воспалению. В связи с нарушением функции железистой ткани происходит ее атрофия и замещение более плотной соединительной тканью – возникает фиброз.
Клинические проявления муковисцидоза зависят от формы заболевания. При легочной (респираторной) форме заболевание проявляется в раннем детском возрасте в виде таких симптомов, как:
- бледность кожи;
- вялость, медленный набор веса, общая слабость;
- частые ОРВИ, пневмонии, затяжные бронхиты с обструктивным синдромом.
При прогрессировании муковисцидоза развивается легочная и сердечная недостаточность, происходит характерная деформация грудной клетки, наблюдается хронический тонзиллит и аденоидит.
Методы диагностики и лечения муковисцидоза
Своевременная диагностика имеет решающее значение для прогноза заболевания, так как дает возможность принять меры для предупреждения осложнений. Для постановки диагноза используют ряд мероприятий:
- подробное изучение семейного анамнеза, а также истории развития болезни;
- общий анализ крови и мочи;
- анализ кала;
- микробиология мокроты;
- рентгенография легких или КТ;
- бронхоскопия;
- бронхография;
- функциональное исследование легких – спирометрия;
- потовый тест – изучение содержания натрия и хлора в секрете потовых желез.
Чем раньше будет начато лечение и компенсирующая терапия, тем больше шансов на поддержание относительно нормального состояния пациента. Лечение симптоматическое и направлено на уменьшение вязкости мокроты, улучшение ее отделения, предупреждение застойных явлений и инфекционно-воспалительных процессов.
Галотерапия в лечении муковисцидоза
Так как заболевание требует постоянного контроля и проведения различных физиотерапевтических методов, галотерапия при муковисцидозе оказывает выраженное положительное действие и помогает улучшить качество жизни. Вдыхание сухого галоаэрозоля стимулирует отход мокроты, снимает отек бронхов и активирует дренажную функцию. В комплексной терапии регулярное посещение соляной пещеры при лечении муковисцидоза помогает активизировать защитные силы организма, улучшить микроциркуляцию в тканях и замедлить развитие фиброзных изменений.